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大脳皮質基底核変性症

大脳皮質基底核変性症とは

 大脳皮質基底核変性症とは、脳の神経細胞が脱落するとともに、残った神経細胞にも異常な蛋白(リン酸化タウ)が蓄積する病気です。典型的な症状に乏しく、他の神経変性疾患との鑑別が難しいとされています。

 身体の左右どちらか一側に症状が出現するのが特徴で、上肢が思うように動かせなくなることによって発症に気づくケースが多いようです。大脳皮質基底核変性症の進行はゆるやかですが、発病から5~10年で寝たきりになることがほとんどです。

 大脳皮質基底核変性症の発症頻度は、人口10万人当たり2名程度であり、非常にまれな疾患です。遺伝性や男女差はなく40歳代~80歳代で発症しますが、発症のピークは60歳代とされています。

大脳皮質基底核変性症の症状

 大脳皮質基底核変性症では、パーキンソン症状と大脳皮質症状が同時に出現します。

パーキンソン症状

 多くの場合大脳皮質基底核変性症では、パーキンソン病で出現する以下のような症状が出現します。

  • 巧緻動作障害:指先の細かい運動が困難になる。
  • 安静時振戦:安静にしている時に手指の震えがみられる。
  • 固縮:筋肉が固くなり、手足が動かしづらくなる。
  • 歩行障害:転びやすくなったり、歩行の際に足が出しづらくなったりする。

大脳皮質症状

 大脳皮質が障害されることによって、以下のような症状の出現も見られるようになります。

  • 筋肉の緊張の異常:手足に持続的に力が入って異常な姿勢を継続する「ジストニア」や、腕を動かすときにぴくつきが見られる「ミオクローヌス」などが出現する。
  • 他人の手兆候:自分の意思とは関係なく、手が勝手に動いてしまう。
  • 半側空間無視:目は見えているのに、片方の空間を見落とす。
  • 失行:動きや感覚には問題がないのに、目的にあった動作や行動が行なえなくなる。

 症状は左右のどちらかの手(または足)に出現し、次に同側の足(または手)に広がり、その後反対側の手足にも症状が出現するようになります。

大脳皮質基底核変性症の原因

 脳の特定の部位(前頭葉、頭頂葉、黒質緻密帯)に神経細胞の脱落が存在するとともに、淡蒼球や視床にも変性が認められます。神経細胞が脱落する原因についてはまだ解明されていません。

大脳皮質基底核変性症の診断

 頭部CT、MRI画像において前頭葉・頭頂葉に左右差のある萎縮を認めます。

 脳SPECT(脳血流検査)や脳PET(脳代謝検査)でも、同部位に血流や代謝の低下が見られます。

 病理診断においては、中枢神経細胞であるアストロサイトの突起の遠位部にリン酸化タウが異常に蓄積した「アストロサイト班」の存在が指標となります。

 大脳皮質基底核変性症との鑑別が重要な疾患には「ピック病」や「進行性核上性麻痺」などがありますが、共通する所見も多く鑑別が難しい場合もあります。

大脳皮質基底核変性症の治療

 大脳皮質基底核変性症の根本的な治療法はまだありません。

 パーキンソン症状に対してはパーキンソン病の治療薬が効く場合もあります。

 大脳皮質基底核変性症では、症状が進行するにつれて体が動かしづらくなってしまうため、進行の予防や症状の軽減のためにリハビリテーションを継続して行うことも大切です。

理学療法

 関節の拘縮予防や筋力の維持、バランス訓練などにより、身体的な能力の維持・向上をはかります。病気の進行に伴い、歩行器や車いすなど、移動形態の検討も行います。

作業療法

 日常生活における動作の練習や環境調整、役割や楽しみの提供などの支援を行います。介助者に対して、声掛けの仕方や介助方法について指導を行います。

言語療法

 嚥下障害に対して食事の形態の工夫(刻み食やミキサー食など)や、経管栄養(管を通して直接胃腸に栄養を入れる方法)の指導、嚥下体操の指導などを行います。構音障害に対しては発声練習等を行います。

大脳皮質基底核変性症の予後・ケア

 大脳皮質基底核変性症の進行の程度には個人差がありますが、多くの場合、発症後5~10年で寝たきり状態になり、その予後は不良です。肺炎などが死因となるケースが多いため、全身管理には注意が必要となります。

 大脳皮質基底核変性症のケアにおいて重要なのは、生活環境の調整です。転倒予防のためにベッド周辺の環境を整えたり、手すりの設置や段差の解消を行ったりといった配慮が必要となります。また、半側空間無視に対しても、物の置き場所の工夫や、左側へ注意を向けるような促しが必要となります。

 誤嚥による肺炎の予防も重要です。誤嚥しにくい姿勢を取って食事をしたり、水分にとろみをつけて飲み込みやすくしたりといった工夫が必要な場合もあります。胃瘻や経管栄養の場合でも痰や唾液を誤嚥することがありますので、適宜吸引を行って誤嚥を防ぐ必要があります。

 病気が進行し、寝たきり状態になってしまった場合、褥瘡予防として、こまめな体位変換や、クッションを用いた体圧の分散、清潔保持のためのケアも行われます。

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