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クロイツフェルト・ヤコブ病

クロイツフェルト・ヤコブ病とは

 クロイツフェルト・ヤコブ病は、プリオン病という病気の一つです。

 脳にある「プリオン蛋白」と呼ばれる物質がなんらかの原因によって「異常プリオン蛋白」に変わり、蓄積することで、機能障害を起こす病気です。

 進行がとても早いことで知られており、発症から1~2年で死に至る、予後不良の病気です。

クロイツフェルト・ヤコブ病の症状

 クロイツフェルト・ヤコブ病は、発症時はめまいや立ちくらみ、物忘れなどといった軽度の症状が出現します。

 これらの症状だけではすぐにクロイツフェルト・ヤコブ病を疑うことは難しいですが、ヤコブ病の特徴としてこれらの症状が「急激に進行する」という点があげられます。

 症状が進むと高度の認知症症状やミオクローヌスという突然短時間の筋肉のけいれんが起き、言葉も出てこなくなります。

 発症後6か月~1年ほどで無反応の寝たきり状態となり、1~2年で肺炎などの合併症を発症し、死亡に至ります。

クロイツフェルト・ヤコブ病の分類

 クロイツフェルト・ヤコブ病は大まかに3つの分類に分けられます。

  • 孤発性...クロイツフェルト・ヤコブ病全体の中で約80%の方は孤発性です。発症機序は不明で、50~60歳代に好発します。
  • 遺伝性...全体の約15%を占めており、遺伝子の異常によってプリオン蛋白が脳内で作られてしまうことで発症します。孤発性に比べて発症年齢は比較的若く、進行は遅いとされています。
  • 感染性...全体の約5%であり、ヒト硬膜移植によってヤコブ病を発症した「薬害ヤコブ病」や、狂牛病(BSE:牛海綿状脳症)に感染した牛を食べることで発症する「変異型ヤコブ病」も、感染性に分類されます。

クロイツフェルト・ヤコブ病の検査

 クロイツフェルト・ヤコブ病を疑う場合、次の検査を行います。

  • MRI...大脳の委縮が見られます
  • 脳波...クロイツフェルト・ヤコブ病特有の波形が見られます
  • 髄液検査...一部の特徴的なたんぱく質が上昇しています。

 これらの検査結果と、症状の進行度などを総合的にみて、クロイツフェルト・ヤコブ病と診断されます。

クロイツフェルト・ヤコブ病への感染経路

 クロイツフェルト・ヤコブ病のうち約5%は感染性であり、厚生労働省も「プリオン病感染予防ガイドライン」を作成しています。

 感染性が高いとされているのは、発症者の脳、脊髄、眼球など特定の組織に限られており、汗や唾液、血液、尿、便などには感染性はないとされています。

 そのため、病院内や介護施設において隔離する必要はなく、入浴も共同浴槽で可能とされています。

 ガイドラインでは、脳神経外科の手術器具について、使い捨ての器具は焼却処分し、廃棄不可能なものについてはドデシル酸ナトリウムの溶液で100度の煮沸を3~5分行ったのち、134度にて8~10分滅菌消毒することが奨励されています。

日本国内で起こった狂牛病によるクロイツフェルト・ヤコブ病の症例

 2005年に、日本国内において狂牛病によるクロイツフェルト・ヤコブ病の発症が1例報告されました。

 厚生労働省による調査の結果、患者は当時狂牛病が流行していたイギリスへの渡航歴があり、牛肉も摂取していたことから、特定には至っていないものの、イギリスにて感染し、日本国内にて発症した可能性が有力、という結論に至りました。

 これ以降、2016年現在まで日本国内での狂牛病による感染性のクロイツフェルト・ヤコブ病の症例は確認されていません。

参考HP:厚生労働省(外部サイト)(新しいウインドウが開きます)

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